ما هو مرض Von Willebrand؟
ما هو مرض فون ويل براند ؟ هو مرض وراثي في اغلب الحالات يسبب زيادة في سيولة الدم ويحتمل أن ينزف الناس المصابون بهذا المرض لمدة أطول من الآخرين الذين لا يعانون من المرض وينتج المرض عن نقص أو خلل في عامل فون ويل براند، الذي يلعب دور مهم في عميلة تخثر الدم، ولكي نعرف هذا العامل علينا معرفة كيف تحدث عملية تخثر الدم.
هل مرض فون ويلبراند خطير؟
في حالات نادرة، يمكن أن يسبِّب مرض فون ويلبراند نزيفًا لا يمكن السيطرة عليه؛ ما قد يهدد الحياة. يمكن أن تشمل المضاعفات الأخرى لمرض فون ويلبراند ما يلي: فقر الدم. يمكن أن يسبب النزيف الحاد أثناء الحيض الإصابة بفقر الدم الناتج عن نقص الحديد.
هل يوجد علاج لمرض فون ويلبراند؟
يتوفر هذا الدواء على شكل حقن (DDAVP). وهو هرمون اصطناعي يتحكَّم في النزيف عن طريق تحفيز جسمك لإفراز المزيد من عامل فون ويليبراند المخزَّن في بطانة الأوعية الدموية. ويرى العديد من الأطباء أن دواء DDAVP هو العلاج الأول لمرض فون ويليبراند. ويمكن استخدامه قبل الإجراءات الجراحية الصغرى للمساعدة على التحكم في النزيف.
هل الهيموفيليا مرض خطير؟
صحيح أن الهيموفيليا مرض يرافق من يصاب به طوال حياته، لكن العلاج المنتظم والملائم يسمح له بعيش حياة طبيعية. يحتاج مريض الهيموفيليا إلى الحقن بعامل التخثر «الناقص» لديه لوقف النزف الذي يتعرّض له. وعندها يعيش حياةً طبيعية ويكون منتجاً في المجتمع شرط أن يعالج بالشكل الصحيح والملائم بدءاً من مرحلة مبكرة.
ما هي عوامل التجلط في الدم؟
هناك ثلاثة عوامل وخطوات رئيسية لازمة لحدوث تجلط الدم، وهي كما الاتي:
- عامل الأوعية الدموية عندما يحدث جرح في الأوعية الدموية مسببًا النزيف لهذا الوعاء، تقوم الأوعية الدموية بالانقباض، مما يسبب بطء في حركة الدماء ليسمح ببدء عملية التجلط. …
- عامل الصفائح الدموية …
- عوامل تخثر الدم
16/07/2020
ما سبب عدم تخثر الدم لدى المصابين بمرض الهيموفيليا الوراثي؟
اضطراب وراثي نادر لا يحدث فيه تجلط الدم بشكل صحيح؛ بسبب نقص البروتينات الكافية لتخثر الدم. يحدث بسبب طفرة أو تغير في أحد الجينات التي توفر التعليمات اللازمة للبروتينات؛ لتشكيل تجلط الدم. على الرغم من تشابه العلامات والأعراض لأنواعه، إلا أنها ناجمة عن طفرات في جينات مختلفة.
هل مرض الناعور خطير؟
ما هي مضاعفات الناعور؟ قد يؤدي النزف المفصلي المتكرر إلى إصابة مفصلية مزمنة مع تلف المفصل وحدوث الإعاقة، كذلك من المضاعفات الخطيرة المهددة للحياة نزف في الجمجمة أو في مجاري التنفس أو النزيف الباطني الشديد.
هل الهيموفيليا يصيب الاناث؟
يصيب مرض الهيموفيليا الذكور فقط، والسبب أن الإناث لديهن اثنين من الجينات الصبغية إكس، بينما الذكور لديهم جين صبغي واحد فقط، وهذا السبب يجعل إصابة الذكور بالمرض مؤكدة في حالة حمل هذا الصبغي المعيب، أما لدى السيدات فاحتمالات حملها اثنين من الجينات المسببة للمرض صعبة ونادرة للغاية، وبالتالي تنقل السيدات المرض دون ظهور أية …
ما هو التجلط في الدم؟
تخثر الدم هو حدوث تجمعات دموية ناتجة عن تجمع الصفائح الدموية، وغالباً ما ترتبط بالصدمات الشديدة. فيما يحدث تجلط الدم نتيجة وجود تجمعات دموية في أماكن محددة بالجسم مثل الشرايين والأوردة، ويعتبر من مضاعفات تخثر الدم، كما يمكن أن تحدث الجلطات بشكل مفاجئ نتيجة وجود الإصابة بأمراض القلب.
ماذا يعني تخثر في الدم؟
تخثر الدم هو احدى العمليات البيولوجية الاساسية في جسم الانسان وتحدث في الدم بشكل مستمر وتزداد في حالة وجود نزف او مرض معين. ولكن عند المرضى المصابين بامراض القلب والشراين قد يحدث تخثر الدم بنسبة اعلى من اللازم مما يؤدي الى حدوث تصلب وانسداد في الشراين ومشاكل صحية اخرى.
ما سبب عدم تخثر الدم لدى المصابين بمرض الناعور؟
الناعور هو اضطراب نادر يتسبب في عدم تجلط الدم على نحو طبيعي بسبب نقص البروتينات اللازمة لتجلط الدم (عوامل التجلط). فإذا كنت مصابًا بالناعور، فقد يستمر نزفك بعد أي إصابة لفترة أطول مقارنة بحالتك إذا كان الدم يتجلط على نحو سليم. في العادة، لا تمثل الجروح الصغيرة مشكلة كبيرة.
هل مرض تخثر الدم وراثي؟
نبذة مختصرة: اضطراب وراثي نادر لا يحدث فيه تجلط الدم بشكل صحيح؛ بسبب نقص البروتينات الكافية لتخثر الدم. يحدث بسبب طفرة أو تغير في أحد الجينات التي توفر التعليمات اللازمة للبروتينات؛ لتشكيل تجلط الدم. على الرغم من تشابه العلامات والأعراض لأنواعه، إلا أنها ناجمة عن طفرات في جينات مختلفة.
هل يصاب مريض الناعور بالجلطة؟
الناعور هو اضطراب نادر يتسبب في عدم تجلط الدم على نحو طبيعي بسبب نقص البروتينات اللازمة لتجلط الدم (عوامل التجلط). فإذا كنت مصابًا بالناعور، فقد يستمر نزفك بعد أي إصابة لفترة أطول مقارنة بحالتك إذا كان الدم يتجلط على نحو سليم. في العادة، لا تمثل الجروح الصغيرة مشكلة كبيرة.
ما مدى تأثر كلاً من الذكور و الإنات بمرض الهيموفيليا؟
يرث الذكور كروموسوم إكس من أمهاتهم كروموسوم واي من آبائهم. ترث الإناث كروموسوم X واحد من كل والد. الأنثى ذات كروموسوم X المتأثر هي “حامل” للهيموفيليا، في بعض الأحيان ، يمكن أن تكون الأنثى الحامل عندها أعراض الهيموفيليا بالإضافة إلى ذلك ، يمكنها تمرير كروموسوم X المتأثر مع طفرة جين عامل التخثر إلى أطفالها.